肺泡蛋白沉积症的多层CT表现及影像病理学对照研究
3.1 影像与病理学联系 肺泡腔内充满大量粉红色云絮状或细颗粒状无定形蛋白质样物质为PAP的主要病理改变，而肺泡壁、支气管壁和胸膜病变不明显。病变区与相邻正常肺组织界限清楚，肺泡结构保持完整，肺泡间隔多数正常，少数可因间隔水肿及淋巴细胞浸润而增厚［8］。病变发展的不同阶段，肺泡蛋白沉积症出现不同的影像学征象。当病变仅累及肺泡腔，以蛋白质样物质充填肺泡腔为主，而肺泡间隔无水肿及炎症细胞渗出时，CT检查可见肺野内毛玻璃样斑片状高密度影，病变与周围正常肺组织形成明显分界，在肺野中呈地图样表现［2'3］。本组所有患者均可见此征象。其形成机制尚不明确，可能与病变分布以肺小叶为单位，小叶间隔在一定程度上限制了病变蔓延有关。根据文献，即使做过肺灌洗的患者，其剩余的肺实变仍然边界清楚［5］。MSCT增强扫描病灶未见强化，说明病灶缺乏血供及无肉芽组织形成。当病变累及小叶间隔，小叶间隔因水肿及炎症细胞浸润而增厚时，HRCT上可见实变区出现增厚的小叶间隔，围绕实变的肺小叶形成铺路石样表现，具有一定的特征性［4'5］。本组4例患者见此征象。HRCT能够清楚地显示PAP患者的次级肺小叶结构，发现胸部X线平片及常规CT所不能发现的PAP患者肺小叶及小叶间隔病变，从而更好地评定病变范围及严重程度，具有重要价值。本组中HRCT图像显示PAP患者增粗的肺纹理符合小叶间隔走行，与肺部纤维化表现不同，病理学上PAP患者的小叶间隔也无纤维化改变发生。PAP病变分布以双肺多见，可仅累及一侧［9］，肺野中央及外周均可发生，上下肺分布无明显差异［3'9'10］。文献报道当实变肺泡与含气肺泡混杂并存时，还可见到实变阴影内出现蜂窝状透光区，但是支气管气像不多见［9］。本组病例中均未见。肺泡蛋白沉积症为非感染病变，部分学者认为本病不伴有纵隔、肺门淋巴结肿大，若出现明显淋巴结肿大则多数与感染有关［11］。本组所有病例均未见到纵隔、肺门淋巴结肿大。
3.2 诊断及鉴别诊断 本病临床表现缺乏特征，胸部影像学检查不可缺少。胸部X线以两肺弥漫性云雾状、结节状、斑片状病变为主，缺乏特征性，常规CT扫描肺内病变呈地图样表现，HRCT可见病变内肺小叶间隔增厚呈铺路石样表现，无明显淋巴结肿大征象，无心影增大、胸腔积液等。通常患者临床症状轻于影像表现，实验室检查以血氧饱和度降低为主，病程变化缓慢，抗生素、激素治疗无效，出现此类患者用常见病、多发病不能解释时，应考虑PAP，最终确诊仍需依赖支气管肺泡灌洗及肺活检。本组病例正确诊断PAP 1例，误诊5例，分析其原因可能主要为对PAP及其影像学特征认识不足。PAP易误诊，应与下列疾病相鉴别：（1）特发性肺间质纤维化，临床及影像学表现与PAP相似'本组误诊2例。其以小叶间质呈网格状增厚，围绕含气的肺组织呈蜂窝状改变为特征，病灶与正常肺组织界限不清'在胸膜下区见与胸壁垂直线状影或弓形线。（2）弥漫型肺泡癌，肺内病变密度较高，边界清楚，向小叶外侵犯并出现分叶征象，随访观察病灶融合增大呈团块状，纵隔肺门淋巴结肿大常见，可与PAP鉴别。（3）常规X线检查各种原因引起的肺出血，可与PAP表现相似，但无地图样或铺路石样表现，可短期内明显吸收'鉴别诊断难度不大。（4）肺泡性肺水肿，患者均有心衰病史，影像检查可见心影增大、Kerley B线、胸腔积液等相关征象，肺部表现以双侧肺野内带的蝶翼状模糊影为特征，临床表现及特征为诊断的重要依据。（5）小叶性肺炎，表现为沿支气管分布的斑片状模糊影，与正常组织分界不清，临床上伴有咳嗽、咳痰、发热症状，抗炎治疗后可明显吸收。
总之，对于肺部弥漫性病变，CT表现为地图样及铺路石样时，高度提示PAP诊断。胸部CT扫描特别是HRCT能提高对PAP的早期正确诊断。
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