小脑实质性血管网织细胞瘤
3 讨论
血管网织细胞瘤是起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，为颅内真性血管性肿瘤，常常为囊性，囊壁上有一个富含大量血管的结节。但它们也可以完全是实质性，没有囊的实质性血管网织细胞瘤占血管网织细胞瘤的30%［1，2］。肿瘤主要位于小脑半球（65%），其次发生在小脑蚓部（25%）［2］，我们报告的实质性肿瘤为32.3%。位于小脑半球为70%,小脑蚓部为30%。
3.1 诊断 目前诊断脑内血管网织细胞瘤的主要手段是MRI［3］。由于本病可引起红细胞及血红蛋白的增高，故术后复查红细胞及血红蛋白，如出现异常增高，可看作病变复发［4］。小脑囊性血管网织细胞瘤一般容易诊断，但对于实质性血管网织细胞瘤则易与脑膜瘤及转移瘤相混淆。我们有3例误诊，2例为脑膜瘤，1例为转移瘤。我们分析误诊原因(1)小脑幕亦是脑膜瘤的好发部位。(2)两者引起的临床表现相似。(3)实质性血管网织细胞瘤与脑膜瘤的影像学特点相似。(4)颅内多发性血管网织细胞瘤容易使人们考虑为转移瘤。所以幕下实质性肿瘤在鉴别诊断时应考虑到实质性血管网织细胞瘤的可能。据临床表现及影像资料的特征性表现有助于区别，MRI的特征性表现为瘤周围水肿不明显，增强后呈均匀明显强化，且瘤周围无蛛网膜间隙，其中可见蚓状低信号及流空现象。
3.2 治疗
3.2.1 手术治疗 手术切除是其主要治疗方法。所有病人均在显微镜下手术，术中应首先尽量找到所有的供血动脉并结扎切断、再处理引流静脉，然后再处理肿瘤，此时可以采用分块切除、电凝等常规方法将肿瘤全部切除，这样既避免了手术时的大出血，又减少了对周围脑组织的损伤。如果没有阻断供血动脉，则不能随意穿刺或者活检，也不可行分块切除肿瘤，否则出现难以控制的大出血［1］。我们有4例术前行超选择性导管技术，注入NBCA栓塞供血动脉，减少了手术时的出血，使手术野保持清晰，使肿瘤得以顺利全切。但由于肿瘤常有一支以上的动脉供血，因此很难做到将其全部栓塞。
3.2.2 放射治疗 由于实质性血管网织细胞瘤血液供应丰富，因此对于不能耐受手术者或难以完全切除者，可以施行立体定向放射治疗，能明显提高病人的生存质量。对术后复发者同样有效。目前一般采用爱克斯刀或伽马刀治疗。
【参考文献】
1 Tampieri Donatella MD,Leblance Richard MD.Preopertative embloization of brain and spinal hemangioblastoma.Neurosurgery，1993,33：502.
2 Xu qi-wu MD,MAO ren-ling MD.Mangnetic resonance imaging and microsurgical treatment of intrramedullary hemangioblastoma of the spinal cord.Nerosurgery，1994,35：671.
3 刘阿力，王忠诚.脑干网织细胞瘤.中华神经外科杂志，1994，4：193.
4 Chandle HorwardC Jr MD,Friedman WilliamA MD.Radiosurgical treatment of a hemangioblastoma :case report.Neurosurgery，1994,34:353.
