肺动脉异常起源于升主动脉的发生机制、分型及诊治
【关键词】 肺动脉异常
肺动脉异常起源于升主动脉（anomalous origin of pulmonary artery from the ascending aort，AOPA），指右肺动脉或左肺动脉中的一支异常起源升主动脉，而另一支仍与肺总动脉延续，是一种罕见的先天性心脏病［1，2］，多并存其他心血管疾病，由于临床表现缺乏特异性，容易漏诊、误诊，死亡率高，难治性心力衰竭通常是本病的死亡原因，未行外科治疗的患者70%于6个月内死亡，80%于1年内死亡［3］，早期行根治术可治愈［4］。
1 分型
肺动脉异常起源于升主动脉，病理分为二型，一型是右肺动脉异常起源于升主动脉（AORPA），另一型左肺动脉异常起源于升主动脉（AOLPA），以AORPA多见［5～8］。可合并房间隔或室间隔缺损、主动脉弓离断、主肺动脉间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症及右位主动脉弓等先天性畸形［9］。
根据其起源离主动脉瓣和无名动脉的距离，AORPA又分为近端型和远端型［5］。近端型的右肺动脉发自升主动脉的后壁、左或右后侧壁，距主动脉瓣较近，约85%的AORPA属此型；远端型的右肺动脉起源距离主动脉瓣较远，靠近无名动脉起始处。AORPA可单独存在，亦可合并动脉导管未闭和（或）主、肺动脉间隔缺损等，严重的对侧肺静脉狭窄可以与AORPA共存；远端型可伴有肺动脉近段狭窄。AOLPA，左肺动脉经常起于距主动脉瓣环不远处的升主动脉左侧面，向上跨过左主支气管入肺。AOLPA可作为孤立性疾病单独存在，也常常合并法洛四联症，其中75%合并左位主动脉弓、右锁骨下动脉异常起源。
左、右肺动脉均起源于主动脉，而主肺动脉干与升主动脉分隔明确，各自具有独立瓣膜并与动脉导管相通罕见［3］。由于左、右肺动脉起源于升主动脉的胚胎发生及病理机理机制各不相同，也有学者主张不把远端型（即肺动脉起源于升主动脉近无名动脉处者）归为肺动脉异常起源于升主动脉疾病范围［3，5，10］。
2 发生机制
肺动脉异常源于升主动脉两种病理类型及其亚型的胚胎学，目前认为完全不同［5，6，8］。胚胎时主动脉6对动脉弓连接腹侧动脉及成对的背主动脉。左右两侧的第6对动脉弓先出现于腹侧，从背侧已存在的肺动脉上则发出更大的胚芽；而原已存在的肺动脉分别由腹侧腮丛和背侧的主动脉衍生而来。所以严格地说肺动脉不是第6对弓的分支，第6对弓连接原始肺动脉至背主动脉，右侧第6弓存在非常短暂，左侧第6弓即为动脉导管。第5对主动脉弓在人类中残存可见，少数可发育较完善。
右肺动脉起源于升主动脉远端型，即右肺动脉起源于升主动脉近无名动脉处。其发行有多种解释：（1）右第5弓发育第6弓未发育，第6弓如有发育，则退化早。（2）第5、6弓均不发育，早期胚胎肺动脉离开原来近第3、4弓的位置，向上迁移至升主动脉。（3）第5对弓远发育，肺动脉的近端及第6弓（背部）消失［12，13］，此类型常合并肺动脉狭窄。
右肺动脉起源于升主动脉近端型，有学者认为是主动脉弓发育异常，第5弓伴第6弓缺如或第6弓缺如。病理机制与右肺动脉异常起源升主动脉远端相似。动脉导管通常连接在左肺动脉的第一部分，如第6弓缺如，左肺动脉无法与肺总动脉连接，而与主动脉囊相连。这解释了左肺动脉异常起源升主动脉近端型的病理特点［3］。由此可见，左、右肺动脉异常起源升主动脉的胚胎发生及病理机制各不相同。
3 血流动力学改变
重度肺动脉高压是本病的显著特征。一侧肺动脉起源于主动脉时，由于右（左）肺动脉不是由主动脉发出，回流入右心系统的静脉血经左（右）肺动脉全部注入健侧肺血管床，该侧肺血流量明显增加，而患侧肺动脉直接接受来自主动脉的高压血流灌注，该侧的肺血流量及压力明显增加，形成肺动脉高压，所以自新生儿期常有重度肺动脉高压改变，右心压力负荷增加，引起右心衰竭。右（左）侧肺部长期接受体循环高压的血流，也可形成不同程度的肺动脉高压。另一方面，主动脉不仅供血给体循环，还供给一侧肺动脉，左心容量负荷增加，导致左心衰竭。
AORPA的右肺动脉高压主要是由升主动脉的高速高压血流造成的，远端型若存在右肺动脉起始处狭窄，右肺动脉所承受的压力会减轻；左肺动脉直接延续于右心室，接受右心室的全部血流，而多数患者合并动脉导管未闭，同时接受了体循环的高压血流，加重了左肺动脉高压的发展。AORPA肺动脉高压的发生机制与AORPA相近。患者的发绀是由于右心室、右心房的压力增高，而使卵圆孔开放，或经房间隔缺损或室间隔缺损；或肺动脉高压经动脉导管产生右向左分流所致。
4 诊断
具有以下特点的患者应高度考虑AORPA或AOLPA：（1）被诊为动脉导管未闭，并早期出现发绀及肺动脉高压和右向左分流者。（2）X线胸片示主动脉结增宽，双肺纹理不对称为其特征，右肺下动脉干起始较高或右肺动脉观察不清，被怀疑为右肺动脉缺如或发育不良者。（3）右心房、右心室或双侧心室增大者。（4）超声心动图示主动脉直接延续为单侧肺动脉，而另一侧肺动脉不能探及者。肺动脉异常起源于升主动脉主要依靠影像学诊断。
4.1 超声
多普勒超声心动图对本症有一定局限，易漏诊［4］。肺动脉异常起源于升主动脉时，由于一支肺动脉分支由主动脉发出，二维超声图像容易把主动脉当作“分叉较早的肺动脉”，而肺动脉仅留一支分支，易误作“较晚的主动脉”，此时容易误诊为完全性大动脉转位。由于完全性大动脉转位患者主动脉大多位于肺动脉的右前或前方；而本症患者的主动脉均位于肺动脉的右后方。因此，若大动脉位置正常，诊断完全性大动脉转位，应注意与本症相鉴别。
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