1例新生儿K―M 综合征的临床观察及护理
【中图分类号】R473.12 【文献标识码】B【文章编号】1004-4949（2014）08-0437-01
血管瘤伴血小板减少综合征，又称巨型血管瘤病，Kasabach-Merritt综合征（K-M综合征）。是婴儿血管瘤的严重并发症。这类血管瘤的瘤体较大，位于肩部、躯干、大腿和后腹膜[1]。大量血液滞留在血管瘤内消耗大量血小板、凝血因子和纤维蛋白原，可导致DIC，表现为血管瘤突然迅速增大并向四周扩散，血小板减少，局部或全身有出血点或瘀斑。常发生于6个月以内的婴儿，新生儿亦会发生。
1 临床资料
1.1 一般资料
患儿女，3小时24分，体重4.7kg，出生时即发现左下肢肿胀明显，并进行性增大，最高处30.5cm，腿围最大时33cm（右侧15cm），呈紫红色，局部部分皮肤变黑，质硬，表面皮肤光滑，边界较前清晰，皮温较高，明显累及左脚会阴及右侧腹股沟。浅表B超显示左下肢软组织呼声增强不均，血管瘤考虑。Plt 27×109?L，PT 15.5S，APTT 43.2S。
1.2 治疗方法
甲强龙10mg?kg冲击治疗3天，后改2mg?kg治疗。西咪替丁、洛赛克护胃，配合抗生素，止血药应用，反复输注血小板、血浆、红细胞，应用人免疫球蛋白。长春新碱每周1次，剂量为0.05mg/kg。思美泰、辅酶，熊去氧胆酸护肝支持治疗。
1.3 结果
有效的控制了血管瘤的生长速度，治疗后瘤体张力降低，质地转软，血小板升至正常范围，后转回当地医院继续治疗，择期手术。
2 护理
2.1出血的护理及观察
2.1.1出血的观察：由于 K-M 综合征是出血性疾病，故护理的重点应是出血的观察及护理。每天观察瘤体的颜色及质地软硬程度，用记号笔划定出血范围每班用皮尺测量；每天要检查瘤体周围皮肤出血点、淤斑有无增减，面积有无增大。关注每日复查的血小板动态数值，做好护理记录并重点交接班。由于长期、大剂量使用激素，易引起消化道溃疡出血，因此要特别注意有无呕血及黑便。严密观察生命体征、面色及四肢循环情况及早发现病情变化，防止DIC发生。若出现危急值（<20×l09/L），要警惕观察患儿身体其他部位有无出血倾向，如鼻腔出血、咯血、便血等，并注意观察患儿的精神反应情况。
2.1.2出血的护理：各项治疗护理操作要求轻、稳、准，尽量避免损伤性操作，如肌肉注射等。由于血小板值低，2-3天会复查Hb、PT、Plt经常要在桡动脉处抽血拔针时要延长按压时间，且在按压方法上与常规按压有所区别，按压时以穿刺点为中心2～3 mm范围内用较大棉签或棉球加压按压，时间应在5 mi以上，取棉球时动作要轻柔，并观察针眼处有无再渗血，双手要交替更换抽血，防止局部血肿形成。根据血管和血小板数值情况及时留置PICC导管或CVC导管，以减少反复穿刺。观察PICC置管针眼处有无渗血，渗血多予明胶海绵及无菌纱布加压止血。
2.2用药的护理：K-M综合征多采用综合治疗[2]（1）避免应用引起血小板减少或抑制其功能的药物，如阿司匹林、双嘧达莫、吲哚美辛等。（2）激素应用时要求剂量准确，适当应用胃黏膜保护剂，注意激素的副作用，如高血压、高血糖。应激性溃疡等。激素会抑制免疫反应降低机体防御技能因此在使用大剂量激素冲击治疗后代肿块变软，出血停止后应逐渐减量，不易骤停，防止复发或肾上腺皮质功能抑制症状 [2]。（3）大剂量人免疫球蛋白应用时要注意减慢液体速度，及时观察有无过敏反应，如发热、气促、皮疹等，出现以上情况应及时报告医生进行处理。（4）长春新碱具有抑制有丝分裂和干扰核酸合成的功能，此外还可能具有促进血小板合成和释放的功能，但有毒副作用[3]。使用前要监测血常规、生化四项，如Hb低于70g/L，plt低于20*10 9/L时，应先输血及血小板；肝、肾、心功能异常时应先护肝、保肾、养心。评估血管情况：化疗药液外渗可引起局部组织坏死，根据血管情况可预置PICC导管或CVC导管，以保护血管及组织，保证化疗药物的安全使用。化疗后注意观察胃肠道反应及药物疗效。
2.3预防感染
严格执行无菌操作，遵医嘱使用抗生素外，应保持室内空气流通新鲜。护士应加强口腔、眼、臀及会阴部皮肤及黏膜护理。K―M综合征患儿瘤体表面皮肤发亮，水肿明显，张力大，板样质地，尤其四肢血管瘤瘤体由于活动频率高，更易受到摩擦导致出血并发感染，一旦发生要立即包扎加压止血以保护出血瘤体。观察PICC针眼有无渗血，有渗血及时更换敷贴避免感染。
2.4心理护理
因本病起病急，病程发展凶险，且患者多为婴幼儿，家长均会感到无助、伤心甚至自责。所以一定要做好家长的心理工作，告知家长本病的一般特点、治疗方法、转归及一些成功治愈的例子，并对患儿进行耐心细致的护理，对家长的各种关于病情治疗护理提问及困惑要和医生一起及时、耐心解答和沟通，以建立起家长的信心。K-M综合征在治疗过程中血小板值升高后有降低，反反复复，家长会表示难以理解，或者因为经济问题要放弃治疗，经医护人员与家长沟通后，家长表示会坚持治疗，考虑费用问题病情稳定后患儿转至当地医院继续治疗并定期来我院复查，择期手术，所以心理护理在本病的护理过程中也不容忽视。
