多发性硬化中的周围神经异常
摘要：目的 探讨多发性硬化合并周围神经损害的临床特点和发病机制。方法 对2例多发性硬化患者进行临床观察及电生理检查，并作文献复习。结果 2例患者均有下运动神经元异常表现，膝、跟腱反射消失，神经传导速度减慢，电生理检查提示病变既没有损害前角细胞，也没有累及周围神经的髓内根，可能是周围神经受影响。结论 中枢神经系统和周围神经系统联合受累的机制可能在于自身免疫反应，有一种类似髓鞘碱性蛋白的抗原，由于它在中枢神经系统占优势，免疫反应造成神经系统受损程度不同，或者中枢神经系统损害严重，导致血脑屏障及血神经屏障受损，最后导致周围神经脱髓鞘和轴索变性。
ABSTRACT：Objective To study the clinical characteristies and mechanisms of peripheral neuropathy in multiple sclerosis.Methods It was to observe clinical signs and electrophysiologic testing of two patients with multiple sclerosis and combined with reviewing the literature.Results The two patients with multiple sclerosis showed signs of lower motor neuron abnormalities, The knee and ankle muscle stretch reflexes of the two instance are lost, and peripheral never conduction was slowed. The electrodiagnostic and multiple sclerosis at autopsy indicated that lessions were involving neither the anterior horn nor entirely ventral exit Zones peripheries, It mighr affect the peripheral nerves, As if multiple sclerosis Combined with acute inflammatory demylinating polyradiculoneuropathies.Conclusion The possibility of the mechanisms that assosiated central nervous system with peripheral nervous system involved were autoimmunity. There might be an antigen such as mylin basic protein. was predominant over central nervous system, So central nervous system and peripheral nervous system were involved differently, and central nervous system was damaged severely, It induced the lesion of the blood-brain and blood-nerve barriers. Finally peripheral nerve demylination and axonal degeneration had occured.
Key words：multiple sclerosis; demyelinating disease
经典的多发性硬化被描述为中枢神经系统脑白质的脱髓鞘改变，很少累及周围神经系统。本文报告2例合并周围神经损害的多发性硬化。
1 临床资料
例1： 患者，女性，25岁。主因胸部束带感1个月，双下肢无力，感觉障碍，尿潴留半个月入院。既往于5年前曾有同样病史，当时作胸椎MRI揭示T4髓内脱髓鞘改变，曾住院治疗。入院时体征：左下肢肌力V－级，右下肢肌力Ⅳ级，双膝腱反射亢进，右侧巴彬斯基征阳性，出院时双下肢感觉减退，双下肢肌力Ⅴ级，膝、跟腱反射正常，病理征未引出。此次住院查体： 双眼右视时有不持续眼震，双下肢肌力0级，肌张力降低，膝、跟腱反射消失。双侧巴彬斯基征阳性，T4以下深浅感觉消失。肌电图示所检肌肉运动单位时限、波幅大致均在正常范围，未见病理性自发电位。神经电检查所见：右正中神经、左腓神经、左胫神经运动传导速度轻度减慢、左正中神经感觉传导速度减慢，提示神经原性损害，轻度节段性脱髓鞘样改变。
例2： 患者，女性，28岁，干部。主因反复发作双下肢无力3年，加重半年，视物模糊1个月入院。3年内3次(分别于3年前、2年前、半年前)症状反复缓解复发，2年前作头颅及胸椎MRI示右额皮质下及T1-5脊髓长T2异常信号。此次住院查体：眼底双视乳头苍白，左视乳头边界不清，左眼失明，右眼视力可辨认指数(20cm)，左面部痛觉稍减退，舌不能伸出，双上肢肌力Ⅴ级，双下肢肌力0级，双下肢肌张力减弱，膝、跟腱反射消失，双下肢肌肉均匀一致萎缩，双侧霍夫曼征阳性，T2-L1深浅感觉减退，L1以下深感觉丧失，腹壁反射消失，巴彬斯基征(-)。肌电图示，所检肌肉未见病理性自发电位，右股四头肌运动单位时限延长，数量减少。神经电检查示，双腓神经及右胫神经运动传导速度均减慢，运动单位总电压均明显降低，右胫神经显示失神经传导，右腓肠神经感觉传导速度减慢。提示神经原性损害，双下肢轴索变性为主伴节段性脱髓鞘。
2 讨论
2.1 病例特点 (1) 2例均为年轻女性，均具有两次以上反复缓解及复发病史，具有中枢神经系统两个以上不同部位病变的症状及体征，每次发作持续24 h以上，而且两次发作的间隔时间在1个月以上，头颅及脊髓MRI亦提示中枢神经系统的白质有两个不同部位的脱髓鞘病变，符合临床确诊的多发性硬化诊断标准［1］。 (2) 2例均具有双下肢无力及感觉障碍的症状，双下肢肌力减弱，肌张力降低，膝、跟腱反射消失，双下肢肌肉萎缩体征，而且与疾病早期之体征明显不同。早期只表现为上运动神经元性瘫痪体征，以后出现下运动神经元受累表现，结合肌电图提示双下肢神经原性损害，例1以节段性脱髓鞘为主，而例2以轴索变性为主，伴有节段性脱髓鞘。以上均提示周围神经受累，因肌电图无同步电位，基本可以除外前角病变，其病变可在髓内，也可在神经根或周围神经。
2.2 定位分析 人们传统观念中的多发性硬化通常被认为是以中枢神经系统广泛脱髓鞘改变为特征，而不累及周围神经，而国内已有多发性硬化合并腱反射减弱［2，3］、肌肉萎缩［3，4］的报告，但所占比例较少，前者分别为18.4%和13.0%，后者分别为2.1%和7.2%，均提示脊髓前角或周围神经受累，而且多发性硬化病理改变［5］可表现为不仅累及白质，亦可累及灰质及髓内部分的神经根，严重的疾病除脱髓鞘改变，还可继发轴索变性。国内有学者认为少数多发性硬化患者出现神经细胞和周围神经损害，临床表现为节段性感觉丧失、肌肉萎缩、腱反射消失，其病状位于神经进脑或脊髓内入口处。国外亦有学者报告多发性硬化中的周围神经病［6］，将其出现肌萎缩等下运动神经元改变解释为脱髓鞘斑块累及前角细胞或腹侧的出口区域，周围神经出现脱髓鞘，导致神经病。本文报道2例电生理检查揭示周围神经有脱髓鞘改变，未指出F波的改变，因此尚不能肯定其周围神经损害只位于神经根。国内脊髓型多发性硬化首例尸解报告［7］提示：其病理特征除脊髓白质广泛脱髓鞘改变外，还伴有周围神经脱髓鞘改变，并且与临床表现及电生理检查完全符合。结合本文报道2例均说明中枢神经系统和周围神经系统脱髓鞘联合存在，如同是多发性硬化合并急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病。有研究表明［8］，急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病尽管临床表现为运动障碍，从病理上看大多数感觉神经和运动神经同样受累，同样由于周围神经检查技术的进步证实周围神经远端损害并不比近端轻。
